Почти каждый десятый россиянин живет с нарушениями слуха вплоть до тотальной глухоты. Способность слышать у новорожденных должны проверять еще в роддоме, но бывает, что врожденная глухота остается нераспознанной. На что должны обратить внимание родители? Как понять, если нарушения слуха появились позже? Это важно знать, ведь шансы на нормальную жизнь у большинства таких детей зависят не только от качества медицины, но и от того, как быстро их родители начнут решать проблему. Об этом "РГ" – Неделя побеседовала с врачом-сурдологом-оториноларингологом РДКБ Минздрава России Марией Лалаянц.
© Российская Газета
Мария Рафаэльевна, как часто рождаются детки с проблемами со слухом, с чем это связано?
Мария Лалаянц: По статистике, один ребенок на тысячу рождается с двусторонней глухотой. По некоторым данным, даже один на 650. Это именно стойкие нарушения слуха. А еще бывают нестойкие, временные, связанные, например, со смазкой в наружном слуховом проходе, они, как правило, проходят сами по себе. Но стойкие – это то, что требует внимания.
Современные исследования показали: до 80% случаев двухсторонней стойкой тугоухости – это генетически обусловленные нарушения. Причем хочу предупредить: даже если в роду ни у кого не было нарушения слуха, риск остается. Дело в том, что каждый 20-25-й человек, здоровый, слышащий, является носителем мутации в гене коннексин 26, а это и есть самая частая причина тугоухости. И если в паре оба родителя – носители такого поврежденного гена, тогда риск рождения у них ребенка с нарушением слуха – 25% при каждой беременности.
Правда ли, что слух ребенку должны в первый раз проверить еще в роддоме? И почему тогда некоторые родители узнают об этом намного позже, когда замечают, что ребенок не реагирует на громкие шумы?
Мария Лалаянц: В России с 2008 года проводится универсальный аудиологический скрининг новорожденных. Основан он на регистрации так называемой отоакустической эмиссии, "ответа" на звук от внутреннего уха.
Уже в роддоме, если ребенок проходит этот тест, можно предполагать, что вплоть до внутреннего уха проблем со слухом у него нет. Если же тест ребенок не прошел, он однозначно нуждается в дополнительном исследовании. Таким детям повторно проводят аудиологический скрининг в возрасте одного месяца в поликлинике. Если ребенок и его не прошел, тогда его направляют на подробное аудиологическое обследование. Это помогает как можно раньше выявить нарушение слуха и его скомпенсировать. Если этого не сделать, то, соответственно, ребенок плохо слышит, плохо понимает окружающих, не может научиться говорить. В результате задержка речевого развития и отставание от сверстников.
Аудиологический скрининг может не выявить проблем, если у ребенка легкая степень нарушений, какие-то частичные изменения слуха. Есть также нарушения, которые кроются глубже и не выявляются при скрининге. Например, если поврежден слуховой нерв. Такие дети скрининг проходят, а к врачу попадают только когда родители замечают, что ребенок не реагирует на звуки.
Та же проблема может возникнуть и с недоношенными детьми – нарушения слуха у них тоже могут обнаруживаться позднее.
Как помогают таким детям? Операции кохлеарной имплантации проводят всем, кто в ней нуждается? Или есть ограничения?
Мария Лалаянц: У такой операции есть четкие показания: двусторонняя глухота, тугоухость 4-й степени, которая не может быть компенсирована слуховыми аппаратами. Кроме того, пациентам с определенной формой синаптопатии слуховые аппараты не помогают, несмотря на то, что у них может быть легкая степень снижения слуха. А кохлеарная имплантация для них может быть эффективной.
Но, к сожалению, кохлеарная имплантация, несмотря на потенциальную эффективность, помогает не всем. Так, если у ребенка поврежден или отсутствует слуховой нерв, проводить операцию бесполезно. Невозможно ее сделать и при пороках развития внутреннего уха. Например, если отсутствует улитка, в которую должен быть введен имплант.
К сожалению, операцию нельзя проводить, если у ребенка некоторые заболевания – нескомпенсированная эпилепсия, судороги, состояния, когда противопоказан длительный наркоз. Сначала нужно стабилизировать состояние ребенка и только потом заниматься восстановлением слуха.
Диагноз поставлен. Что дальше?
Мария Лалаянц: Если у ребенка выявлена стойкая двусторонняя тугоухость, то речь идет прежде всего о слухопротезировании, подборе слуховых аппаратов. Это первый этап реабилитации. Только после него решается вопрос о необходимости, целесообразности и возможности проведения кохлеарной имплантации. В некоторых случаях она может проводиться и без этапа слухопротезирования. Например, если ребенок потерял слух, переболев менингитом.
Но важно помнить: кохлеарная имплантация – это не панацея, действующая одномоментно. После нее ребенок не будет сразу слышать. Он будет слышать только после подключения речевого процессора, который располагается за ухом и похож на слуховой аппарат. Его необходимо настраивать, чтобы создавать у ребенка звуковые ощущения, приближенные к слуху нормально слышащих людей. Обычно это многомесячный период реабилитации.
Как проходит это обучение? Насколько оно доступно?
Мария Лалаянц: Реабилитацию проводят совместно несколько специалистов. Врачи-сурдологи оценивают состояние слуховой системы ребенка и настраивают процессор, определяют уровни стимуляции, ее режим. Учат его использовать, рассказывают, как за ним ухаживать. Потому что это дорогое, сложное электронное устройство, требующее правильного обращения. Впрочем, освоить все это несложно: справляются не только взрослые, но и дети школьного возраста.
Но правильно настроить устройство мало, ребенка приходится обучать "слышать", распознавать вчера еще недоступные ему звуки. Делают это сурдопедагоги, логопеды-дефектологи. Но основная нагрузка ложится на родителей. Именно они занимаются с ребенком, выполняя рекомендации педагогов и врачей.
Конечно, есть курсы реабилитации для детей с нарушением слуха и речи. Но это временные занятия. А реабилитация должна быть регулярной и индивидуальной – соответствовать возможностям и нуждам каждого ребенка.
Это очень тяжелая, кропотливая работа. Как, впрочем, и родительский труд в целом. Но все-таки тут есть за что бороться: если отклонение выявлено вовремя и ребенок получил нужное лечение и технические средства, есть все шансы восстановить ему слух. Значит, он научится говорить, будет общаться, учиться и жить полноценной жизнью.
Вопрос ребром
Что должны знать родители: куда обращаться, как обследоваться?
Мария Лалаянц: При подозрении на нарушение слуха необходимо прежде всего посетить врача-сурдолога. К нему можно обратиться самостоятельно или получить направление в своей поликлинике.
На первом этапе, когда ребенок маленький, проводится подробное аудиологическое исследование, включающее регистрацию КСВП (коротколатентные слуховые вызванные потенциалы – ответы ствола мозга на звуковую стимуляцию). Тест проводят в состоянии естественного или медикаментозного сна. Это золотой стандарт таких исследований у младенцев. Помимо него проводят и другие исследования: врач оценивает состояние внутреннего уха, среднего уха. Для выявления анатомических особенностей выполняется МРТ, КТ. Также необходимо генетическое обследование для выявления генетической причины тугоухости.
